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腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。
五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。
检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。
然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。
以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。
据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。
土家摆手舞在“活态传承”中焕发新活力******
中新网湖北来凤12月18日电 (郭晓莹 武一力)换上藏青色长布衫，缠上黑色布帕，土家族农民彭大丙和数十位村民就成了大山的舞者。他们踩着鼓点，时而摆手，时而跺脚，时而侧身，时而挺腰，动作轻盈而刚健。
舞者踏着锣鼓的节拍尽情舞蹈。 周星亮 摄这是记者近日在湖北来凤县百福司镇茶堰坪摆手堂内看到的原生态摆手舞表演。彭大丙是来凤县摆手舞协会常务副会长，72岁的他跳了六十多年的摆手舞。
来凤是中国土家族摆手舞发源地。每当逢年过节及各种庆祝活动，村民们都会在摆手堂跳起摆手舞。清代《溪洲竹枝词》中有这样的诗句：“福石城中锦作窝，土王宫畔水生波，红灯万盏人千叠，一片缠绵摆手歌。”该诗生动描绘了土家族人民祭祀祖先和庆祝丰收时的歌舞盛况。
土家人整齐地变换着舞蹈动作。 郭晓莹 摄作为第一批国家级非物质文化遗产，摆手舞绵延流传在湘、鄂、渝、黔四省市交界的酉水流域及沅水流域。在长达两千余年的历史进程中，摆手舞彰显着土家族特有的文化，承载着历史。
“在我们土家族，从3岁的小孩到90岁的老人，人人都会跳摆手舞。只要锣鼓一响，我们就开始‘摆’起来。”百福司镇桂林书院社区居委委员邓凤英说，土家族人对摆手舞情有独钟。
耄耋老人跳起摆手舞。 郭晓莹 摄邓凤英是百福司镇摆手舞表演的编排者之一，她介绍，摆手舞的动作跟随着鼓点节奏依次变化，共有单摆、拜年、撒种、双摆、比脚、擦背、纺棉、抖灰和磨鹰展翅九个动作，动感粗犷的舞姿，展现着土家人对生活的热爱。
“跳摆手舞是有讲究的，同边手同边脚，腰杆要弯脚要梭(向前迈步)，不能踮脚，踮了脚的摆手舞没有气势，不好看。”摆手舞省级传承人彭南清一边给记者表演一边说，传统摆手舞动作古朴粗犷，有“龙行虎步”的风采。
彭南清说，土家族是有语言而无文字的古老民族，摆手舞就是土家族的“活态灵魂”和珍贵记忆。只有将摆手舞的传承与保护深入到当地群众的日常生活中去，才能让这个古老的文化瑰宝焕发生机和活力。
近年来，来凤县政府主导，整合各方资源，调动社会力量保护、传承与发展土家摆手舞。在当地政府的推动下，彭大丙、邓凤英、彭南清等一批摆手舞传承人多年来努力推动摆手舞进机关、进社区、进校园、进院落，实现“活态传承”。
如今，摆手舞从民间走向舞台，从国内走向国际，“摆”进了上海世博会，“摆”进了韩国，“摆”进了澳大利亚，“摆”进了群众的健身生活，实现了保护有效、传承有序。在土家人的摆动中，古老的舞蹈焕发出顽强的生命力。(完)
（文图：赵筱尘 巫邓炎） [责编：天天中] 阅读剩余全文（）  视觉焦点
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